Powyżej elementy anatomii ultrasonograficznej- znaczniki – długość nerki, **** zatoka, ***część miąższowa ** piramida nerkowa, * kora.
Streszczenie. AML (angiomiolipoma) jest często spotykaną łagodną zmianą zbudowaną z 3 komponentów tkankowych: naczyniowej, tłuszczowej i mięśniowej. Zmiany te są położone w korze nerek i zazwyczaj są hiperechogeniczne. Mają tendencję do wzrostu, co wymusza kontrolę w prezentacji B co 6-12 miesięcy. Zmiany powyżej 4 cm średnicy mogą wymagać leczenia chirurgicznego polegającego na embolizacji lub usunięciu klasycznym przez wycięcie. Tumorektomia może wiązać się z wysokim ryzykiem krwawienia zaotrzewnowego. Różnicowanie polega na wykluczeniu zmian RCC (zawierają drobne torbiele, a na zewnątrz występuje hipoechogeniczna obwódka) oraz zmian o charakterze liposarcoma oraz pozanadnerczowego myelolipoma. Kluczowe jest pokazanie miejsca pochodzenia guza z części korowej. AML nie nacieka torebki nerki oraz nie powoduje limfadenopatii ani zmian trombotycznych w VCI jak RCC o dużych rozmiarach.
Zdjęcia powyżej. Wyniki badania ultrasonograficznego klasycznego angiomiolipoma i raka nerkowokomórkowego. Angiomiolipoma (a, b: białe strzałki) jest wysoce hiperechogeniczne, równe echogeniczności tłuszczu zatoki nerkowej (gwiazdka) z tylnym cieniem (główki strzałek), podczas gdy rak nerkowokomórkowy (c: czarna strzałka) jest hiperechogeniczny, ale mniej niż tłuszcz zatoki nerkowej (gwiazdka) i ma hipoechogeniczną obwódkę oraz wewnętrzne torbiele (otwarte strzałki).
Angiomiolipoma jest zmianą ogniskową nerek o łagodnym charakterze, wywodzącą się z części korowej nerki. Guz składa się z komponentów tkanki tłuszczowej, naczyniowej oraz mięśniowej, a jego wzrost jest egzofityczny. Guz rośnie na zewnątrz nerki w kierunku torebki, którą z czasem modeluje i wychodzi poza jej obrys. W 90% przypadków morfologia w badaniu sonograficznym jest dość charakterystyczna. Zmiana ta ma równe obrysy, jest hiperechogeniczna i dość homogennna. W części przypadków można jednak spotkać AML o obniżonej echogeniczności. W badaniu dopplera znakowanego kolorem zmiana jest ubogo unaczyniona (krętość przenikających naczyń powoduje spowolnienie przepływu i niemożność obrazowania w KD).
Zdjęcie powyżej. Typowy AML zlokalizowany w pobliżu bieguna górnego nerki prawej. Widoczne są typowe jego cechy; wzmożona echogeniczność w porównaniu z zatoką , równe obrysy i lokalizacja w części miąższowej nerki.
Słabe unaczynienie można tłumaczyć również nadciśnieniem okołonerkowym. Niekiedy AML może osiągać znaczące rozmiary, co może wymagać różnicowania ze zmianami złośliwymi, np. tłuszczakomięsakiem zaotrzewnowym oraz rakiem nerkowo-komórkowym. W badaniu w przekrojach poprzecznych i podłużnych w AML nie można wykryć naciekania sąsiednich struktur. Nie spotyka się również naturalnie powiększenia i zajęcia okolicznych węzłów chłonnych oraz patologicznych naczyń. W różnicowaniu z innymi patologiami ogniskowymi nerek można sobie pomóc poprzez ocenę żyły głównej dolnej (VCI), która może być wypełniona czopem skrzeplinowym lub nowotworowym, jak w przypadkach RCC – raka nerkowo-komórkowego. Test oddechowy polega na wykazaniu braku ruchomości narządu co wynika z infiltracji otoczenia nerki przez komórki nowotworowe.
Zdjęcie powyżej. Angiomyolipoma, klasyczny typ, u 61-letniej kobiety. Badanie ultrasonograficzne (A) pokazuje 4,2-centymetrową masę w prawej nerce (strzałki), która jest wyraźnie hiperechogeniczna w stosunku do miąższu nerki i towarzyszy jej akustyczne zacienienie (główki strzałek). Poprzeczny, niekontrastowy obraz CT (przekroje 5 mm) pokazuje masę w prawej nerce (strzałki) z tłuszczowym osłabieniem (−60 HU).
Wśród zmian łagodnych morfologię AML przypomina również myelolipoma pozanadnerczowy oraz tłuszczak zaotrzewnowy. Wskazanie miejsca pochodzenia guza może być problematyczne, ale jeżeli uda się wskazać miejsce wyjściowe, to z wysokim prawdopodobieństwem możemy ustalić rozpoznanie w kierunku AML (kora nerki).
Wskazanie punktu wyjścia w badaniu B-mode w części korowej nerki będzie silnym argumentem wskazującym na rozpoznanie AML. Do innych sposobów lokalizacji zmian ogniskowych należy objaw mostkowania naczyniowego (bridging vascular sign). Pomostowanie naczyniowe może ukierunkować na etiologię guza – wymaga zatem dłużnego i bardziej ukierunkowanego na precyzje badania oraz zastosowania technik dopplerowskich.
Wykonanie dokładnych pomiarów planimetrycznych pozwoli dodatkowo na ustalenie dalszego postępowania. Zmiany AML o średnicy nieprzekraczającej 40 mm nie wymagają interwencji zabiegowej, ale konieczne jest monitorowanie co 6-12 miesięcy w zależności od tempa wzrostu masy guza. W przypadkach przekraczających tę granicę można rozważyć chirurgiczne postępowanie, polegające na przykład na embolizacji zmiany. Klinicznie skład naczyniowy AML jest anatomicznie problematyczny, z powodu niewielkiej zawartości części sprężystej naczynia, co powoduje dużą grubość i kruchość naczyń, a tym samym łatwe krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej. W części przypadków wykryto tętniaki rzekome.
W badaniu w prezentacji B na obrzeżach zmiany można uwidocznić wąski rąbek płynu, co wynika z obecności krwawienia z patologicznych naczyń (w następstwie krwawienia podtorebkowego).
Omówienie diagnostyki różnicowej.
Umiejscowienie zmiany w korze nerki wyklucza tłuszczaka zaotrzewnowego oraz myelolipoma pozanadnerczowego. Liposarcoma natomiast nacieka całą nerkę i widać nierówne obrysy nacieczonej torebki nerki w przebiegu tego schorzenia.
Dodatkowo naturalnie zajęte są węzły chłonne, a naczynia nerkowe mogą prezentować naciekanie. Małe około 20 mm zmiany o charakterze RCC (rak nerkowokomórkowy) mogą natomiast naśladować AML. Do czynników różnicujących można zaliczyć zmiany drobnotorbielowate oraz trudno dostrzegalną hipoechogeniczną obwódkę w przypadkach małych RCC.
Zdjęcie powyżej: Rak nerkowokomórkowy z komponentami torbielowatymi i litymi zlokalizowanymi w korze. Pomiar guza na obrazie USG jest zilustrowany za pomocą znaku „+” i przerywanej linii.
Zdjęcie powyżej: Lita masa korowa, która później okazała się rakiem nerkowokomórkowym. Pomiar litej masy na obrazie USG jest zilustrowany za pomocą znaku „+” i przerywanej linii.
W badaniu w prezentacji B-mode, na obrzeżach zmiany można uwidocznić wąski rąbek płynu, co wynika z obecności krwawienia z patologicznych naczyń (w następstwie krwawienia podtorebkowego). Umiejscowienie zmiany w korze nerki wyklucza tłuszczaka zaotrzewnowego oraz myelolipoma pozanadnerczowego.
Liposarcoma natomiast nacieka całą nerkę i widać nierówne obrysy nacieczonej torebki nerki w przebiegu tego schorzenia. Dodatkowo naturalnie zajęte są węzły chłonne, a naczynia nerkowe mogą prezentować naciekanie.
Rzadkością są izoechogeniczne AML. Stanowią one niecałe 5% zmian opisywanych jako AML. Przyczyną takiej echogeniczności jest niewielka procentowo komponenta tłuszczowa. AML zazwyczaj są pojedyncze.
Równie rzadko zdarzają się mnogie AML, ale zazwyczaj są one przejawem stwardnienia guzowatego (TSC) oraz limfangioleiomiomatozy płucnej (LAM). TSC to dziedziczne zaburzenie wieloukładowe, które powoduje powstawanie łagodnych guzów w różnych narządach, takich jak mózg, skóra, serce, płuca i nerki. Mutacje w genach TSC1 i TSC2, kodujących białka hamartynę i tuberynę, są przyczyną TSC. Białka te tworzą kompleks, który hamuje szlak mTOR, kluczowy dla angiogenezy, syntezy białek i wzrostu komórek. Brak lub nieprawidłowe działanie TSC1 lub TSC2 prowadzi do nadmiernej aktywacji mTOR i tworzenia się zmian hamartomatycznych. W USG niesie to ze sobą implikacje kliniczne – rutynowe USG jamy brzusznej poszerzamy o USG moszny, ocenę wątroby pod kątem hamartom. Nerki mogą prezentować obraz zbliżony do ADPKD (torbielowatość nerek). Wywiad położniczy – w USG płou mogą być opisane rabdomyoma – mnogie serca w lewej komorze, w przeciemiączkowym USG hamartomy obu półkul mózgu. Zmiany hamartoma są liczniejsze z wiekiem, podobnie jak torbiele. TSC jest czynnikiem ryzyka wczesnego RCC oraz innych npl, np przewodu pokarmowego. Profilaktyke w kierunku badań przesiewowych prowadzi się systematycznie (endokopia, USG, inne). Leczenie obecne polega nastosowaniu rapamycyny oraz ewerolimusu.
Zdjęcie powyżej. Pacjent z mutacją TSC (stwardnienie guzowate). Nerka wykazuje mnogie AML oraz nieznaczną ilość wolnego płynu w zachyłku wątrobowo-nerkowym. Widzimy również na brzegu przyśrodkowym niewielkie zmiany torbielowate miąższowe.
Guzy AML mogą również rozwijać się u pacjentów z LAM. To rzadkie zaburzenie może występować sporadycznie, bez obecności innych chorób, ale jest powszechne u pacjentów z TSC. Charakteryzuje się rozproszoną śródmiąższową proliferacją komórek mięśni gładkich (komórek LAM) oraz obecnością cienkościennych torbieli rozmieszczonych w całych płucach. Te komórki LAM mają mutacje w tych samych genach TSC1 i TSC2.
Notatka na temat różnicowania AML, RCC, myelolipoma pozanadnerczowego oraz tłuszczaka poza-nadnerczowego przedstawiona jest poniżej:
Różnicowanie AML, RCC, Myelolipoma Pozanadnerczowego i Tłuszczaka Pozanadnerczowego- PODSUMOWANIE.
Angiomiolipoma (AML):
- Charakterystyka: Łagodna zmiana ogniskowa nerek, wywodząca się z części korowej nerki. Składa się z komponentów tkanki tłuszczowej, naczyniowej oraz mięśniowej. Echogeniczność zmiany ogniskowej (białe 2 strzałki) przewyższa echogeniczność zatoki nerki (gwiazdka)
- Morfologia: Zmiana ma równe obrysy, jest hiperechogeniczna i dość homogennna. W części przypadków może mieć obniżoną echogeniczność.
- Badanie Dopplera: Zmiana jest ubogo unaczyniona, co może być spowodowane krętością naczyń lub nadciśnieniem okołonerkowym.
- Rzadkość: Izoechogeniczne AML stanowią mniej niż 5% przypadków.
- Wzrost: Egzofityczny, rośnie na zewnątrz nerki w kierunku torebki oraz poza obrysy nerki
- Powikłania: Może powodować krwawienie podtorebkowe oraz tętniaki rzekome.
Rak Nerkowo-Komórkowy (RCC) :
- Charakterystyka: Złośliwa zmiana nerek, często naśladująca AML.
- Morfologia: Małe RCC mogą mieć podobne cechy do AML, ale często zawierają drobne torbiele i hipoechogeniczną obwódkę.
- Naciekanie: Może naciekać sąsiednie struktury, węzły chłonne oraz naczynia nerkowe.
- VCI: Może być wypełniona czopem skrzeplinowym lub nowotworowym.
Myelolipoma Pozanadnerczowy:
- Charakterystyka: Łagodna zmiana, często mylona z AML.
- Umiejscowienie: Znajduje się poza nadnerczami.
- Różnicowanie: Umiejscowienie w korze nerki wyklucza myelolipoma pozanadnerczowego.
Tłuszczak Pozanadnerczowy:
- Charakterystyka: Łagodna zmiana tłuszczowa, również mylona z AML.
- Umiejscowienie: Znajduje się poza nadnerczami.
- Różnicowanie: Umiejscowienie w korze nerki wyklucza tłuszczaka zaotrzewnowego.
Liposarcoma:
- Charakterystyka: Złośliwa zmiana tłuszczowa.
- Morfologia: Nacieka całą nerkę, powodując nierówne obrysy torebki nerki.
- Naciekanie: Zajmuje węzły chłonne i naczynia nerkowe.
Piśmiennictwo:
Smereczyński A. Praktyka kliniczna – ultrasonografia: 66-letnia kobieta z bólem w okolicy lędźwiowej prawej. Med. Orakt. 2015; 7-8:83-85.
Jinzaki M., Okum K., Tanimoto A. i wsp. Smal solid renal lesions: usefulness of Power Doppler US. Radiology. 1998; 209:543-550.
Vos N., Oyen R. Renal Angiomyolipoma: The Good, the Bad, and the Ugly. J Belg Soc Radiol. 2018; 102(1):41. Published online 2018 Apr 20. doi: 10.5334/jbsr.1536. PMCID: PMC6032655. PMID: 30039053.
Jinzaki M., Silverman S.G., Akita H., Nagashima Y., Mikami S., Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 2014; 39(3):588-604. Published online 2014 Feb 7. doi: 10.1007/s00261-014-0083-3. PMCID: PMC4040184. PMID: 24504542.
Thiravit S., Teerasamit W., Thiravit P. The different faces of renal angiomyolipomas on radiologic imaging: a pictorial review. Br J Radiol. 2018 Apr; 91(1084):20170533. Published online 2018 Feb 6. doi: 10.1259/bjr.20170533. PMCID: PMC5965995. PMID: 29327940.
Hansen K.L., Nielsen M.B., Ewertsen C. Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review. Diagnostics (Basel). 2016 Mar; 6(1):2. Published online 2015 Dec 23. doi: 10.3390/diagnostics6010002. PMCID: PMC4808817. PMID: 26838799.
Portal EDUSON.pl