guzy podścieliskowe w USG
Guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego.
Z nomenklatury anglosaskiej nazywane GIST – gastrointestinal stromal tumors, zlokalizowane mogą być na terenie całego przewodu pokarmowego, charakteryzują się wzrostem śródściennym. Histologicznie – wywodzą się z komórek ICC– śródmiąższowych Cajala, które są odpowiedzialne w warunkach fizjologicznych za przewodzenie impulsów elektrycznych w mięśniówce przewodu pokarmowego. Guzy GIST najczęściej lokalizują się w żołądku. W obrazie USG dają obraz hipoechogenicznej zmiany ogniskowej w ścianie żołądka lub dalszych części przewodu pokarmowego. W przypadku osiągania przez masę guza większych rozmiarów dochodzić może do zjawiska samoistnego krwawienia do wnętrza guza. W USG masa tkankowa ma wtedy mieszaną echogeniczność – widoczne mogą myć zmiany torbielowate i zbiorniki płynowe sugerujące zbiornik wynaczynionej krwi.
Zmiany nowotworowe GIST o średnicy do 20 mm lokalizują się w 4 warstwie ściany przewodu pokarmowego, odpowiadającej mięśniówce. W większości są zmianami o równych obrysach, okrągłe lub owalne – hipoechogeniczne i jednorodne. W praktyce w obrazie USG są nie do zróżnicowania od zmian takich jak mięśniak gładkokomórkowy (leyomyoma), nerwiak (neurinoma) lub trzustka ektopowa. Badanie biopsji pod kontrolą USG daje możliwość rozpoznania histopatologicznego. Pomocna jest badanie immunohistochemiczne, w czasie której identyfikuje się markery: CD117, CD34, białka SMA czy desminę (identyfikacja białek mięśni gładkich przewodu pokarmowego). Dehydrogenaza bursztynianowa B (SDHB) jest niezbędna do określenia podtypu GIST.
W obrazie USG przy rozpoznaniu przedstawionych wyżej mas guza powinniśmy poszukiwać dodatkowo wolnego płynu w zachyłkach jamy otrzewnowej. Po stronie prawej w linii pachowej środkowej stosujemy projekcję na zachyłek wątrobowo – nerkowy (Morrisona), w nadbrzuszu środkowym uwidocznić możemy wolny, echo-ujemny płyn w torbie sieciowej, a skanując pętle jelitowe w śródbrzuszu poszukujemy „kieszeni” zawierających wolny płyn. Zmiana nowotworowa będąca guzem GIST w sytuacji, kiedy osiąga większe , tj. kilku-centymetrowe rozmiary – ma tendencje do samoistnego pęknięcia ściany i krwawienia do jamy otrzewnowej. Klinicznie może oznaczać pogorszenie rokowania (z powodu większego ryzyka rozsiewu do jamy otrzewnowej). GIST są rzadko łagodne, po 30 latach można obserwować nawroty choroby po resekcji. Przerzuty (metastazy) rozlokowane są gównie w jamie otrzewnowej i wątrobie. Tylko w 6% przypadków proces neoplastyczny rozpoznajemy w zakresie węzłów chłonnych u chorych w całym procesie obserwacji.
W wyspecjalizowanych ośrodkach można poszerzyć różnicowanie zmian ogniskowych śródściennych znalezionych w standardowym badaniu USG przez powłoki o badanie kontrastowe SonoVue, w czasie wykonywanej ultrasonografii endoskopowej (EUS). Możliwe jest np. różnicowanie zmian takich jak leymyoma (łagodny guz pochodzenia mezenchymalnego) od GIST.
Leczenie obejmuje wycięcie guza – najlepiej – jeśli jest to możliwe – doszczętnie z zachowaniem 1-2 cm marginesu zdrowej tkanki (resekcja klinowa). W czasie zabiegu unika się przecięcia masy guza z uwagi na ryzyko transmisji komórek nowotworowych do otrzewnej (peritonitis sarcomatosa). W przypadkach rozsianej choroby preferuje się leczenie neoadiuwantowe z wykorzystaniem immunoterapii. Od 2001 roku zastosowanie ma imatynib, którego mechanizm działania polega na blokowaniu TKI- kinazy tyrozynowej (dawka 400-800 mg/d). W przypadku oporności na leczenie zastosowanie mają inhibitory kinaz nowszej generacji – takie jak sunitynib, regorafenib, ripretynib. Przyczyną oporności na I linię leczenia są mutacje innych białek sygnałowych – PDGFRA, BRAF i RAS. Obecnie schematy leczenia w zaawansowanej chorobie z przerzutami do otrzewnej obejmują wyrafinowane inhibitory kinaz tyrozynowych, radioterapię oraz leczenie chirurgiczne. Wg aktualnego piśmiennictwa – poprawiają one przeżycie w zaawansowanej chorobie nawet o kilkanaście miesięcy.
Guzy GIST w USG – notatka · GIST umiejscowione są podnabłonkowo. · GIST do 2 cm średnicą są homogenne i hipoechogeniczne, okrągłe o równych obrysach. · GIST o średnicy poniżej 20 mm są nie do odróżnienia od mięśniaków gładkokomórkowych w standardowym badaniu USG. · CEUS endoskopowe – umożliwia różnicowanie małych zmian do 2 cm. · Większe zmiany ogniskowe mogą dawać przerzuty do otrzewnej i wątroby. · W USG duże GIST są zmianami o mieszanej echogeniczności i mają tendencje do pękania i krwawienia do otrzewnej – płyn w zachyłku Morrisona oraz międzypętlowo. · W centralnym obszarze GIST można znaleźć obszary odpowiadające tkance nekrotycznej. |
Podsumowując: guzy mezenchylane GIST przewodu pokarmowego zlokalizowane są wewnątrz ściany przewodu pokarmowego i obejmują czwartą warstwę odpowiadającą mięśniówce gładkiej. Badanie immunohistochemiczne guzów typu GIST wskazuje barwienie w kierunku białek SMA i Desminy. Patofizjologicznie guzy te powstają na tle niekontrolowanych podziałów komórkowych w większości na tle mutacji genów kinaz tyrozynowych. W USG obserwujemy zmiany ogniskowe podnabłonkowo – do 20 mm średnicy są jednorodne i hipoechogeniczne i w praktyce niemożliwe do odróżnienia od mięśniaka gładkokomorkowego (leymyoma), nerwiaka czy trzustki ektopowej. Większe guzy, tj. przekraczające 2 cm średnicy mają tendencje do tworzenia nowych naczyń krwionośnych i generowania przerzutów do wątroby i jamy otrzewnej. Standardowe badanie USG nie pozwala nam na dokładne różnicowanie takich zmian ogniskowych, nakieruje na natomiast na dalsze postępowanie. W wyspecjalizowanych ośrodkach zajmujących się ultrasonografia endoskopową, możliwe jest skuteczne różnicowanie małych zmian 2 cm bez zastosowania biopsji. Stosując środek kontrastowy mięśniak gładko komórkowych praktycznie nie ulega wzmocnieniu. Złośliwe GIST natomiast w sposób niejednorodny wzmacniają się kontrastowo. Im więcej obszarów z hiperwaskularyzacją, tym większa tendencja guza do tworzenia metastaz. Leczenie zmian jest złożone i obejmuje chirurgię z klinową resekcją zmiany oraz zastosowanie inhibitorów kinaz tyrozynowych.
Na zdjęciu powyżej. 60 –letnia pacjentka z abdominalgią o niejasnej etiologii. Uwidoczniono zmianę ogniskową w rzucie esicy (lewy dolny kwadrant jamy brzusznej) o mieszanej echogeniczności i nieco nierównych obrysach. Za pomocą rutynowych projekcji B-mode w USG nie jesteśmy jednoznacznie określić charakter zmiany, jednak dalsza diagnostyka TK/MR nakierunkowała nas na ostateczne rozpoznanie.
Powyżej. Projekcja nadłonowa – za pęcherzem moczowym uwidoczniono zmianę ogniskową śródściennie w odbytnicy o obniżonej echogeniczności – w badaniu HIST-PAT rozpoznaną jako guz podścieliskowy GIST.
Powyżej. Różnicowanie zmian śródściennych przewodu pokarmowego. Wersja „endoskopowa USG” – EUS. Po podaniu środka kontrastowego SonoVue, zmiana ogniskowa zlokalizowana podśluzówkowo wykazuje jednorodny brak wzmocnienia kontrastowego. Leymyoma bez wzmocnienia kontrastowego jest homogenny i hiperechogeniczny.
Zdjęcie powyżej. GIST w badaniu EUS. W czasie badania endoskopowego EUS uwidoczniono zmianę ogniskową o równych obrysach i mieszanej echogeniczności. Po podaniu środka kontrastowego SonoVue uwidoczniono niejednorodne wzmocnienie w większości tkanki guza. Kolorowe wzmocnienie kontrastowe odpowiada wysokiej gęstości naczyń krwionośnych w zmianie (hiperwaskluaryzacja). Wg piśmiennictwa – im więcej obszarów o wzmożonym wychwycie znacznika tym większa tendencja to tworzenia przerzutów.
Zdjęcie powyżej. EUS. W badaniu zlokalizowano zmianę ogniskową przemawiającą za GIST. Po podaniu środka kontrastowego zmiana ogniskowa prawie w całości wypełniła się kontrastem, w środkowej części zmiany ogniskowej uwidoczniono niewielkiej średnicy obszar z brakiem waskularyzacji – co interpretujemy jako obszar nekrozy.